বিরল জিনের রোগে অকেজো হার্ট, জটিল অস্ত্রোপচারে কিশোরীর প্রাণ বাঁচাল কলকাতা

দ্য ওয়াল ব্যুরো: বিরল থেকে বিরলতম জিনের রোগে আক্রান্ত হয়েছিল কিশোরী। মারফান সিনড্রোমে হার্ট পুরোপুরি অকেজো হতে বসেছিল। রক্ত সঞ্চালন ব্যাহত হয়েছিল শরীরে। ফলে অন্যান্য অঙ্গেও তার প্রভাব পড়ছিল। এই ধরনের জিনগত রোগে শরীরের কোনও অঙ্গ অকেজো হয়ে গেলে তার অস্ত্রোপচার করে মেরামতি করা যেমন ঝুঁকিপূর্ণ তেমনই সময়সাপেক্ষ প্রক্রিয়া। সেই অসাধ্য সাধনই করেছে কলকাতার হাসপাতাল। অস্ত্রোপচারের পরে মেয়েটির অবস্থাও এখন স্থিতিশীল বলে জানা গেছে। কলকাতার আরএন টেগোর ইন্টারন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অব কার্ডিয়াক সায়েন্সেসে কিশোরীর হার্ট সার্জারি করা হয়। পেডিয়াট্রিক কার্ডিওলজিস্ট দেবশ্রী গঙ্গোপাধ্যায় জানিয়েছেন, কিশোরীর যে অবস্থা হয়েছিল তাকে ডাক্তারি ভাষায় বলে অ্যাওর্টিক ডিসেকশন। মানে হল হৃদপিণ্ড থেকে যে ধমনীর মাধ্যমে সারা শরীরে রক্ত ছড়িয়ে পড়ে সেটিতে যদি ক্ষত তৈরি হয় তাহলে রক্ত সঞ্চালনের প্রক্রিয়াটাই ব্যাহত হয়। ধমনীর দেওয়ালে রক্তক্ষরণ হতে থাকে। শরীরের অন্যান্য অঙ্গে রক্তপ্রবাহ কমে যায়। ঘন ঘন বমি হতে থাকে রোগীর। মাথা যন্ত্রণা, পিঠে ব্যথা, পেশির যন্ত্রণা শুরু হয়। সাধারণত উচ্চ রক্তচাপ, কানেকটিভ টিস্যু ডিজিজ, মারফান সিনড্রোমের মতো জিনগত রোগ থাকলে অ্যাওর্টিক ডিসেকশন হতে দেখা যায়। যাঁরা খুব ধূমপান করেন, কোকেনে আসক্ত, আগে একবার হার্ট সার্জারি হয়ে গেছে, এমন ক্ষেত্রেও হার্টের এই রোগ দেখা দিতে পারে। আরএন টেগোরের ডাক্তাররা বলছেন, মেয়েটি বিরল মারফান সিনড্রোমে আক্রান্ত ছিল। এই ধরনের জিনবাহিত রোগে হাত, পায়ের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি হয়। হাত ও পায়ের আঙুল অনেক লম্বা হয়। শরীরের অন্যান্য অঙ্গের বৃদ্ধিও অস্বাভাবিক হয়। রোগীর ফ্ল্যাট ফিট হতে দেখা যায়, স্নায়ুর গঠন ভঙ্গুর হতে পারে। শিরদাঁড়া সোজা না হয়ে ধনুকের মতো বাঁকা হতে পারে।

মারফান সিনড্রোম

গোটা বিশ্বে আনুমানিক ৭০০০ রকমের বিরল রোগ রয়েছে এবং প্রায় ৩০ কোটি মানুষ এই সব রোগে ভোগেন। সমীক্ষা বলছে, প্রতি বছর মোট যত জন শিশু জন্মাচ্ছে তার মধ্যে প্রায় ছ’শতাংশ এই ধরনের বিরল রোগ নিয়ে জন্মায়। এদের মধ্যে ৩০ শতাংশের পাঁচ বছর হওয়ার আগেই মৃত্যু ঘটে। যদিও এটাও সত্যি যে, সব জিনগত রোগ প্রাণঘাতী নয়। প্রজননের সময়ে বাবা-মায়ের কাছ থেকে এই জিন ছেলেমেয়েদের মধ্যে চলে আসে। মানুষের এক একটা ক্রোমোজোমে প্রায় ২০,০০০ জিন রয়েছে। কোনও কারণে এক বা একাধিক জিনের মিউটেশনের ফলে বিরল জিনঘটিত রোগ হতে পারে। রোগটি ভবিষ্যৎ উত্তরাধিকারীদের মধ্যে কতখানি দেখা যাবে, তা অনেকখানি নির্ভর করে বাবা-মায়ের মধ্যে কোন জিনটি রয়েছে— ডমিন্যান্ট না রিসিসিভ। রিসিসিভ। যদি দেখা যায় কোনও একটি মিউটেটেড জিনের কারণে বাবা বা মায়ের মধ্যে একজন রোগে আক্রান্ত, তাহলে সেই জিন সন্তানের মধ্যে আসার সম্ভাবনা থাকে প্রায় ৫০ শতাংশ। এই ধরনের জিনবাহিত রোগের উদাহরণ হল মারফান সিনড্রোম, হান্টিংটন’স ডিজিজ। রোগী যদি বেঁচেও যায় তাহলেও সারাজীবন কোনও না কোনও শারীরিক অক্ষমতায় ভুগতে থাকে। কলকাতার এই কিশোরীর হার্টের ওপরে জোরালো প্রভাব পড়েছিল। অ্যাওর্টিক ভাল্বে যে লিক হয়েছিল তা ৬ ঘণ্টার অস্ত্রোপচারে সারিয়ে দিয়েছেন ডাক্তাররা। মেয়েটি এখন অনেকটাই সুস্থ হলে জানা গেছে। ডাক্তাররা বলছেন, এই ধরনের জিনগত রোগ থাকলে অবশ্যই কার্ডিওলজিস্টের চিকিৎ সায় থাকা ভাল। তাহলে রোগ জটিল পর্যায়ে পৌঁছনোর আগেই তার সঠিক ট্রিটমেন্ট শুরু হয়ে যাবে। পড়ুন দ্য ওয়ালের সাহিত্য পত্রিকা 'সুখপাঠ'